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A terrível consanguinidade levou a um defeito incurável na família real | Real | Notícias


Os Habsburgos, uma vez uma poderosa dinastia real que governam enormes impérios espanhóis e austríacos, agora são escandalosos sobre os expressos “Habsburg Jaw”, Ótima deformação do rosto. Um estudo sugere que essa característica distinta é causada pela consanguinidade.

Os pesquisadores exploraram retratos históricos desses monarcas para estudar sua estranheza incomum do rosto e rastrear as relações familiares por meio da análise genética, tentando determinar se suas características são ou não De fato, o produto da consanguinidade. De fato, o último governante, Carlos II da Espanha, sofre de muitas doenças, incluindo infertilidade – provavelmente por causa de gerações de consanguinidade.

As fraquezas físicas e mentais de Charles significavam que ele não conseguiu criar um herdeiro, Rescisão da pediatricidade de HabsburgoOs pesquisadores genéticos afirmam que essa espiral descendente vem de suas atividades de incesto; Como evidência, eles observam que apenas metade da prole de Habsburgo sobreviveu na última década, um contraste impressionante com a média de 80% das outras famílias espanholas na época.

Além da família Habsburgo, os genes recessivos prejudiciais da hemofilia foram distribuídos na maioria das famílias reais da Europa devido ao casamento dentro da extensa família da rainha Victoria. Os genes recessivos só podem causar doenças se ambas as cópias estiverem com defeito, o que é raro, pois a maioria das pessoas tem pelo menos uma cópia dominante saudável que mascara todas as ações possíveis do recessivo.

No entanto, quando os membros da família se casam, esse efeito da diluição está ausente, aumentando o risco de filhotes, herdando um gene defeituoso por ambos os pais e desenvolvendo a doença. Este estudo tem como objetivo determinar se a forma distinta do queixo observada nesses pianos se deve aos muitos pontos internacionais que levam a muito compartilhar um gene entre muito pouco.

Para estudar isso, 10 pesquisadores de face examinaram 11 características das características do queixo chamadas prioridade mandibular e sete características da deficiência maxilar (pequena mandíbula superior, a ponta do nariz pendurada sobre o lábio excessivamente visível), usando a representação mais realista de 66 porcas.

O priorismo mandibular é caracterizado por uma mandíbula inferior convexa, que pode impedir que a boca se feche se for pesada, mas sempre devido a uma mandíbula significativamente maior ou mandíbula inferior, em comparação com a mandíbula superior.

Os cirurgiões marcaram cada Habsburgo por essas características físicas e encontraram a menor expressão em Maria da Borgonha, que se juntou à família por casamento em 1477, enquanto era o maior portugal de 1621 a 1640. Uma pequena mandíbula superior era um dos cinco membros da família: Maximilian I, seu margareto de Davurret de Australia, seu nephew-shephew Irv Iv Ivin Iv IV IV INVIM

Carlos II, o último Habsburgo, nasceu de seu pai e sobrinha de seu pai, levando a uma árvore genealógica complexa. Seus pais não estavam apenas intimamente ligados, mas também caíram de uma longa fila de casais intimamente conectados, tornando sua união, por assim dizer, o último golpe.

Os geneticistas acreditam que Carlos II foi medicamente igual a embutido. Como a probabilidade de ter duas cópias idênticas do mesmo gene devido a pais relacionados era quase equivalente a uma criança nascida de incesto, que se refere ao acasalamento entre irmãos e irmãs ou parentes da primeira fila.

A mandíbula bem conhecida de Carlos II, conhecida como proformismo mandibular, não era apenas uma característica distinta estética de sua família, mas também um sinal claro da extensa consanguinidade que afetou a saúde da família. Os geneticistas se aprofundaram em uma árvore genealógica cobrindo 20 gerações, mostrando mais de 6.000 indivíduos, o que ilumina a profundidade da consanguinidade entre os Habsburgos.

Essa genealogia lançou a base do estudo sobre se a consanguinidade causa alguma deformidade do rosto. As descobertas confirmam que a mandíbula dos Habsburgo e a deficiência maxilar relacionada são significativamente mais comuns nesse grupo de encosto, o que implica uma base genética para essa característica clara.

O estudo encontrou uma relação positiva significativa entre a consanguinidade e a gravidade do priorismo mandibular; No entanto, a relação da deficiência maxilar com a consanguinidade tem apenas significância estatística em duas das sete características diagnósticas.

O pesquisador Roman Villas resumiu, dizendo: “Estamos mostrando pela primeira vez que existe uma ligação positiva clara entre a consanguinidade e o aparecimento da mandíbula em Habsburgo”.

A conexão entre essas características ainda está para ser determinada. No entanto, os cientistas acreditam que isso provavelmente se deve à crescente probabilidade de herdar a mesma versão de ambos os pais, levando à homozigância a esse gene.

Essa uniformidade genética é geralmente associada ao combate genético, o que torna a mandíbula escandalosa dos Habsburgo um sinal de uma fragilidade genética inerente e não do poder.

Os cientistas hesitam em rejeitar a possibilidade de deriva genética ou a ocorrência acidental da linha de priorismo mandibular, dado o número limitado de indivíduos envolvidos na análise genética. Ainda assim, eles admitem que essas são explicações incríveis.

Os Habsburgos ficarão com raiva de se ouvirem chamados de “laboratório humano”, segundo Villas, mas o cientista usa essa família informada como tal para examinar o impacto da consanguinidade na saúde genética e física.



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